重男輕女是病嗎（被稱為重男輕女的遺傳病）

正常情況下，我們身體出現不大的傷口，出血—凝血—結痂——癒合，這個過程是在正常不多的了。

但是世界上卻有一種「玻璃人」，小傷口可能要了命。

歐洲皇室的傷痛——血友病

早在100多年前，歐洲皇室爆發了一種非常奇怪的出血病，患者全都是男性。

而且一旦有出血症狀就難以控制，甚至會威脅患者生命，導致其突然死亡。

後來醫學稱之為「血友病」。

​這種疾病在當時被稱為「皇家病」，是一種由基因遺傳而導致的疾病，其致病基因來自於維多利亞女王。

當時維多利亞女王生有九個孩子，其中兩個女孩雖然繼承了母親的致病基因，但是並沒有發作，而4個男孩中就有3個出現了血友病，隨後皇室內患血友病男性逐漸增多。

之所以會如此，是歐洲皇室為了萬古千秋一統歐洲的夢想，保持皇族血統的純正，長期持有通婚聯姻、近親結婚等多個問題。

未曾想到這一野心把歐洲攪得天翻地覆。

​當然了，皇室孫輩原本是人丁興旺，但很多子孫都未到成年，因為一場不經意的磕碰早早夭折。

這對歐洲皇室來說無疑是上天邪惡的「詛咒」。

血友病「重男輕女」

我們上面提及，皇室家族中，血友病的發病人群都為「男性」。

這其實並非是老天要滅絕歐洲皇族男性，而是因為血友病本身就是一組遺傳性凝血功能障礙的出血疾病。

根據遺傳類型，女性只是血友病的攜帶者（就像維多利亞的女王一樣），將基因遺傳給下一代，但是發病的只有男性。

當然，是否遺傳，是否發病並不是一定的，只是一半的可能性。

血友病的特徵就是凝血活酶生成障礙，不能完成凝血工作，患者在一生中只要是受到輕微創傷就會導致出血不止，即便是沒有明顯外傷，也可能發生自發性出血，例如腦出血。

如今，隨着時代的變遷，血友病不再是「皇室病」，但它仍然是一種罕見疾病，其治療面臨着診斷率低、治療率低、致殘率高等多個問題。

血友病分類

目前臨床上將血友病分為甲、乙、丙三個類型，其中以甲型血友病最為多見，占了總發病率的85%左右，且幾乎全都是男性患者。

之所以會如此，正是因為甲型血友病是由x色染色體的致病基因而引發的遺傳病。

要知道女性的染色體為xx，而男性的染色體為xy，即便是女性有一條染色體出現了問題，另一條還能繼續補償。

而男性只有這一條染色體，所以這也是為何男性發病、女性卻不發病的原因。

不過，臨床上女性發病也不是絕對沒有的，但對於男性而言就顯得罕見的多。

大部分血友病患兒都是在2歲內發病，且出血症狀是終身性的，就算是普通的摔傷、劃傷、咬傷等輕微出血，對於血友病患兒來說，都可能是一場危及生命的大災難。

血友病救治

到目前為止，臨床上還沒有針對血友病徹底治癒的方式，患者只能小心翼翼的活着、放置一切可能引發出血的情況出現。

然而，即便是如此，出血症狀也在所難免。

有數據研究表明，中國血友病患者的平均存活年齡大約是14歲，而14歲以上的有將近50%出現了殘障，18歲以上的有90%出現了殘障。

攜帶血友病基因的人雖然不多，但是一旦涉及懷孕生子，遺傳給下一代的可能就會發生。

而這悲痛對一個小家庭來說，確實無窮大的。

所以，如果家族中有攜帶血友病基因的人。

如若準備生育，需要諮詢專業醫生，盡最大可能避免悲劇發生。

參考文獻：

【1】梁愛斌；；血友病：從「皇家病」到「玻璃人」[J]；家庭醫學(下半月)；2015年04期

【2】國升；；一組遺傳性凝血因子缺乏的疾病——血友病[J]；人人健康;2013年07期

【3】蔣雪雯；血友病B致病基因：凝血因子Ⅸ基因突變的分析與相關研究[D]；廣西醫科大學；2013年

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